Was ist aHUS?

atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS)

Wichtigste Zusammenfassung aus dem Schulungsmaterial für Ärzte von Soliris (Version-080917) und als Patientenbroschüre für aHUS-Patienten.

Atypisches Hämolytisch-Urämisches Syndrom (aHUS)
Seltene Erkrankung, die durch chronische unkontrollierte Aktivierung des Komplementsystems verursacht wird. Dies führt zur Schädigung kleiner Blutgefäße und Bildung von Blutgerinnseln im ganzen Körper. Dieses Phänomen
wird als thrombotische Mikroangiopathie (TMA) bezeichnet. Die TMA kann bei aHUS-Patienten Schäden an verschiedensten Organen, z.B. den Nieren, dem Gehirn oder dem Herzen verursachen.

Blutgerinnsel, Blutplättchen (Thrombozyten)
Wenn sich viele Blutplättchen (Thrombozyten) zusammenklumpen, bilden sie ein Blutgerinnsel. Diese Gerinnsel können je nach Art, Größe und ihrer Lage den Blutfluss in den Venen und Arterien blockieren (siehe „Thrombose“).

Hämolyse
Die Zerstörung roter Blutkörperchen, die im Fall des aHUS durch das Komplementsystem hervorgerufen wird.

Komplement, Komplementsystem
Teil des Immunsystems, das Bakterien und andere Fremdkörper zerstört. Bei aHUS ist es chronisch überschießend aktiviert und verantwortlich für Schädigungen von Gewebe und kleinen Blutgefäßen und Bildung von Blutgerinnseln im ganzen Körper.

Meningokokkeninfektion
Infektion durch Neisseria-meningitidis Bakterien (Meningokokken), die zu Hirnhautentzündung (Meningitis) und „Blutvergiftung“ (Sepsis) führt.

Rote Blutkörperchen (Erythrozyten)
Blutzellen, die mithilfe des Hämoglobin in der Lage sind Sauerstoff zu transportieren. Bei aHUS können sie zerstört werden, wenn sich die Erythrozyten durch die geschädigten und durch Gerinnsel verstopften Blutgefäße hindurchzwängen.

Thrombose (thromboembolische Ereignisse)
Die Bildung bzw. Entwicklung eines Blutgerinnsels, das in der Lage ist, den Blutfluss durch ein Blutgefäß zu blockieren.
Bei aHUS bilden sie sich vor allem in den kleinen Blutgefäßen, z.B. in Gehirn, Nieren, Herz und anderen Organen.

Thrombotische Mikroangiopathie (TMA)
Schädigung kleiner Blutgefäße und Bildung von Blutgerinnseln in den kleinen Gefäßen.
TMA entsteht durch chronisch überschießende Aktivierung des Komplementsystems und verursacht dadurch Organschäden.

Leider sind diverse Webseiten umgezogen, weshalb ich an dieser Stelle absichtlich gezielt auf die neuen Seiten zu aHUS wie Soliris und Eculizumab hinweise und diese Broschüren verlinke:

--- für Patienten und Eltern

--- für Eltern von Kleinkindern mit aHUS

--- für Eltern und Betreuungspersonen

--- für Fachkreise

• Was ist Soliris?
• Wichtige Informationen zur Arzneimittelsicherheit
• Auf welche Symptome sollte ich während der Behandlung besonders achten?
• Welche Aspekte müssen vor Therapiebeginn besonders beachtet werden?
• Wie wird meine Soliris-Behandlung eingeleitet?
• Wie wird Soliris angewendet?
• Wie wird Soliris dosiert?
• Wie lange wird meine Behandlung mit Soliris dauern?
• Welche weiteren Aspekte sind während meiner Soliris-Therapie zu bedenken?
• Glossar (Was ist aHUS)?
• Für weitere Informationen zu aHUS und SOLIRIS gibt es eine Telefonnummer: +49 (0) 30 22957372

Soliris (Antikomplement C5 - Eculizumab)

Ich verweise auf folgende zwei Webseiten, weil sie die verständlichsten ERSTINFOS enthalten. - Steht man ganz am Anfang der Diagnose aHUS, sind sie perfekt. Mein Dank geht nach Bonn an die aHUS-Selbsthilfegruppe. Allerdings ist deren Inhalt fast identisch mit den Seiten von ahus-info.de (von Alexion Pharma). Diese Seiten lesen sich sogar noch besser inkl. anschaulicher Grafiken!

• aHUS
• Symptome (siehe auch Bild unten)
• Diagnose
• Entstehung
• Krankheit
• Folgeerkrankungen
• Organe
• Diagnose II
• Behandlung (beachten Sie das Medikament per Infusion namens Eculizumab von Soliris - siehe auch Rubrik Eculizumab von Soliris)

Nun komme ich zu den Seiten von Alexion Pharma Germany GmbH.  - Sie sind umfangreich informativ, liebevoll und leicht verständlich geschrieben, beinhalten veranschauliche Grafiken, und sie sagen alles aus, was man zum Thema aHUS wissen sollte. 

• aHUS - Was ist das?
• Was passiert bei aHUS
• Klinisches Bild
• Symptome
• Komplikationen
• Diagnose des aHUS
• Behandlung des aHUS